Beta-Globin ist eine Komponente (Untereinheit) eines größeren Proteins namens Hämoglobin, das sich in roten Blutkörperchen befindet. Bei Erwachsenen besteht Hämoglobin normalerweise aus vier Proteinuntereinheiten: zwei Untereinheiten von Beta-Globin und zwei Untereinheiten eines Proteins namens Alpha-Globin, das von einem anderen Gen namens HBA produziert wird.
Welche Position hat die Aminosäure in der Beta-Globin-Kette?
Die spezifische Basensequenz für diese Aminosäuren ist: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sichelzellen-Hämoglobin (Hämoglobin S) entsteht, wenn Glutaminsäure, die normalerweise an der sechsten Position der Beta-Globin-Kette vorhanden ist, durch Valin ersetzt wird.
Was ist die Funktion von Beta-Globin?
Das Beta-Globin-Protein ist eine der Untereinheiten des Hämoglobins, eines Proteins, das für die sauerstofftransportierende Funktion der roten Blutkörperchen notwendig ist. Menschen mit der Sichelzellmutation in beiden Kopien des HBB-Gens produzieren Proteine, die zusammenklumpen und zu Veränderungen in Form und Verh alten der roten Blutkörperchen führen.
Wie viele Beta-Globin-Ketten gibt es?
Beta-Thalassämie wird durch die verminderte (beta+) oder fehlende (beta0) Synthese der Beta-Globinketten verursacht das Hämoglobin (Hb)-Tetramer, das aus zwei Alpha-Globin und zwei Beta-Globin-Ketten (Alpha2beta2 besteht).
Woraus besteht Betaglobin?
Das gesamte Beta-Globin-Protein ist 146 Aminosäuren lang. Es besteht aus8 Alpha-Helices – abwechselnd verbunden – bilden die sogenannte „Globin-F alte“. Das Beta-Globin-Protein bindet eine Häm-Gruppe – ein kleines Molekül mit einem Eisenatom, das Sauerstoff bindet.
