Agammaglobulinämie ist eine Gruppe von angeborenen Immundefekten gekennzeichnet durch eine niedrige Konzentration von Antikörpern im Blut aufgrund des Mangels an bestimmten Lymphozyten im Blut und in der Lymphe. Antikörper sind Proteine (Immunglobuline, (IgM), (IgG) usw.), die entscheidende und Schlüsselkomponenten des Immunsystems sind.
Ist Agammaglobulinämie tödlich?
B-Zellen sind Teil des Immunsystems und produzieren normalerweise Antikörper (auch Immunglobuline genannt), die den Körper vor Infektionen schützen, indem sie eine humorale Immunantwort aufrechterh alten. Patienten mit unbehandeltem XLA neigen dazu, schwere und sogar tödliche Infektionen zu entwickeln.
Wie wird Agammaglobulinämie übertragen?
Patienten mit Agammaglobulinämie können jedoch einige der Antikörper verabreicht werden, die ihnen fehlen. Die Antikörper werden in Form von Immunglobulinen (oder Gammaglobulinen) bereitgestellt und können direkt in die Blutbahn (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden.
Wer hat die Agammaglobulinämie entdeckt?
Im Jahr 1952 berichtete Ogden Bruton, ein Kinderarzt am W alter Reed Army Hospital in Washington, DC (Abb. 1), über den ersten Fall von angeborener Agammaglobulinämie seit 8 Jahren - alter Junge, der an wiederkehrender Pneumokokken-Sepsis litt.
Ist XLA eine Autoimmunerkrankung?
Obwohl bei Patienten mit XLA im Allgemeinen im Vergleich zu anderen ein geringes Risiko für Autoimmun- oder Entzündungskrankheiten angenommen wirdPIDD-Kohorten, Daten aus dieser Patientenumfrage und einem nationalen Register weisen darauf hin, dass ein signifikanter Anteil der Patienten mit XLA Symptome hat, die mit einer Arthritis-Diagnose übereinstimmen, …
