X-chromosomale Agammaglobulinämie (XLA) ist eine angeborene Störung der Immunfunktion, die lebensbedrohliche Infektionen und chronische Lungenerkrankungen wie Bronchiektasie verursachen kann. Verzögerungen bei der Diagnose beeinträchtigen die Prognose und Lebensqualität der Patienten.
Wie wirkt sich Agammaglobulinämie auf den Körper aus?
X-chromosomale Agammaglobulinämie (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) – auch XLA genannt – ist eine vererbte (genetische) Erkrankung des Immunsystems, die Ihre reduziert Fähigkeit, Infektionen zu bekämpfen. Menschen mit XLA können Infektionen des Innenohrs, der Nasennebenhöhlen, der Atemwege, des Blutkreislaufs und der inneren Organe bekommen.
Ist Agammaglobulinämie tödlich?
B-Zellen sind Teil des Immunsystems und produzieren normalerweise Antikörper (auch Immunglobuline genannt), die den Körper vor Infektionen schützen, indem sie eine humorale Immunantwort aufrechterh alten. Patienten mit unbehandeltem XLA neigen dazu, schwere und sogar tödliche Infektionen zu entwickeln.
Ist Agammaglobulinämie eine Krankheit?
Agammaglobulinämie ist eine Gruppe von angeborenen Immundefekten, die durch eine niedrige Konzentration von Antikörpern im Blut aufgrund des Mangels an bestimmten Lymphozyten im Blut und in der Lymphe gekennzeichnet sind. Antikörper sind Proteine (Immunglobuline, (IgM), (IgG) usw.), die entscheidende und Schlüsselkomponenten des Immunsystems sind.
Wie wird Agammaglobulinämie behandelt?
Weil ein Patient mit Agammaglobulinämie nicht in der Lage ist, spezifisch zu produzierenAntikörpern besteht die primäre medizinische Behandlung darin, Immunglobuline (Ig) zu ersetzen. Eine aggressive Behandlung mit Antibiotika bei bakteriellen Infektionen kann langfristige Komplikationen verhindern.
