Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist ein Protein, das in der Leber produziert wird und das Körpergewebe vor Schäden durch infektionsbekämpfende Mittel schützt, die vom Immunsystem freigesetzt werden.
Was produziert Alpha1-Antitrypsin?
Alpha-1-Antitrypsin wird von humanen neutrophilen Granulozyten und ihren Vorläufern produziert und während der Granula-Exozytose freigesetzt.
Welche Zellen produzieren Alpha-1-Antitrypsin in der Lunge?
Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist der wichtigste Proteinase-Inhibitor in der Lunge. Es wird hauptsächlich von Hepatozyten produziert, von wo es in das Plasma sezerniert wird. Es diffundiert dann in die Lunge, wo es als Hauptinhibitor der neutrophilen Elastase wirkt [1, 2].
Wird Alpha-1-Antitrypsin in der Leber gebildet?
Alpha-1-Antitrypsin (AAt) ist ein Serinprotease-Inhibitor der hauptsächlich in der Leber produziert wird. AAt-Mangel, der Männer und Frauen gleichermaßen betrifft, wird autosomal kodominant vererbt und führt hauptsächlich zu Lebererkrankungen, Lungenerkrankungen oder beidem.
Wann tritt ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel auf?
Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel entwickeln in der Regel die ersten Anzeichen und Symptome einer Lungenerkrankung zwischen dem 25. und 50. Lebensjahr. Die frühesten Symptome sind Kurzatmigkeit nach leichter Aktivität, verminderte körperliche Aktivität und Keuchen.