Otozephalie, auch bekannt als Agnathie-Otozephalie-Komplex, ist eine sehr seltene und tödliche Kopferkrankung, die durch das Fehlen des Unterkiefers (Agnathie) gekennzeichnet ist, wobei die Ohren knapp unterhalb des Kinns verwachsen sind (Synotie). Ursache ist eine Störung der Entwicklung des ersten Kiemenbogens.
Ist Agnathie tödlich?
Agnathia ist eine extrem seltene tödliche Neurokristopathie. Die Störung wurde auch als Agnathie-Holoprosenzephalie-Spektrum, Agnathie-Otozephalie-Komplex, Agnathie-Astomie-Synotie oder Zyklopie-Otozephalie-Assoziation bezeichnet. Die Inzidenz wird auf 1 von 70.000 Säuglingen geschätzt (Schiffer et al. 2002).
Was ist Agnathia-Otozephalie?
Agnathie-Otozephalie, eine seltene, sporadische und tödliche Fehlbildung, ist gekennzeichnet durch Mikrostomie (kleiner Mund), Aglossie (Fehlen der Zunge), Agnathie (Fehlen der unteren Zunge). Kiefer) und anormal positionierte Ohren.
Was verursacht Agnathia?
Otozephalie, auch bekannt als Agnathie-Otozephalie-Komplex, ist eine sehr seltene und tödliche Kopferkrankung, die durch das Fehlen des Unterkiefers (Agnathie) gekennzeichnet ist, wobei die Ohren knapp unterhalb des Kinns verwachsen sind (Synotie). Ursache ist eine Störung der Entwicklung des ersten Kiemenbogens.
Was ist Unterkieferhypoplasie?
Unterkieferhypoplasie bezieht sich auf einen Kiefer, der unterentwickelt und klein ist. Wenn ein Unterkiefer zu klein ist, die Zähnekann sich nicht gut ausrichten und zu einem Unterbiss oder Unterbiss führen.