Hyperkaliämische periodische Lähmung ist eine Erkrankung, die Episoden extremer Muskelschwäche oder Lähmung verursacht, die normalerweise im Säuglings alter oder in der frühen Kindheit beginnt. Meistens beinh alten diese Episoden eine vorübergehende Unfähigkeit, die Muskeln in den Armen und Beinen zu bewegen.
Was löst die hyperkaliämische periodische Paralyse aus?
Hyperkaliämische PP ist eine Muskelerkrankung, die im Säuglings alter oder in der frühen Kindheit beginnt und sich durch vorübergehende Lähmungsepisoden manifestiert, die normalerweise durch Kälteexposition, Ruhe nach dem Training, Fasten oder die Einnahme von kleinen Mengen an Kalium [2, 3].
Wie wirkt sich die hyperkaliämische periodische Paralyse auf die Zellmembran aus?
Hypokaliämische periodische Paralyse
Ionenkanal-Dysfunktion kann die Kontraktion behindern, indem sie das Auslösen des Aktionspotentials entlang der Membran beeinträchtigt. Ein charakteristisches Symptom dieses Phänomens ist als „periodische Lähmung“bekannt, eine Form von paroxysmaler Schwäche, die auftritt, wenn keine Erkrankung der neuromuskulären Synapsen oder Motoneuronen vorliegt.
Wie behandelt man eine hyperkaliämische periodische Paralyse?
Behandlung der hypokaliämischen periodischen Paralyse
- Carbonanhydrasehemmer: Diese Medikamente erhöhen den Kaliumfluss. Gängige Optionen sind Dichlorphenamid (Keveyis) und Acetazolamid (Diamox).
- Kaliumpräparate: Orale Kaliumpräparate können verabreicht werden, um einen laufenden Anfall zu stoppen.
Welches IonKanäle sind betroffen Hyperkaliämische periodische Paralyse?
Bei hyperkaliämischer periodischer Paralyse interagieren hohe Kaliumspiegel im Blut mit genetisch bedingten Anomalien in Natriumkanälen (Poren, die den Durchgang von Natriummolekülen ermöglichen) in Muskelzellen, was zur Folge hat bei vorübergehender Muskelschwäche und, wenn schwer, bei vorübergehender Lähmung.
