Bei etwa 80 % aller Patienten mit Sklerodermie ist die Lunge beteiligt. Lungenbeteiligung in all ihren Formen hat sich als Hauptursache für Tod und Behinderung herausgestellt.
Wie hoch ist die Lebenserwartung einer Person mit Sklerodermie?
Menschen mit lokalisierter Sklerodermie können ein ununterbrochenes Leben mit nur geringfügigen Symptomen und Behandlungen führen. Auf der anderen Seite haben diejenigen, bei denen eine fortgeschrittene und systemische Version der Krankheit diagnostiziert wurde, eine Prognose von drei bis 15 Jahren.
Was ist Sklerodermie-Lunge?
Interstitielle Lungenerkrankung im Zusammenhang mit Sklerodermie (SSc-ILD) ist eine fibrosierende Lungenerkrankung, die durch eine systemische Entzündung und fortschreitende Vernarbung der Lunge gekennzeichnet ist und zu Atemversagen führt.
Was ist Sklerodermie im Endstadium?
Lungenerkrankung im Endstadium wurde definiert als pulmonale Hypertonie, die kontinuierliches ambulantes Iloprost erfordert, oder Lungenfibrose, die kontinuierlichen Sauerstoff erfordert, oder Tod durch eine durch Sklerodermie verursachte Lungenerkrankung.
Ist Sklerodermie eine restriktive Lungenerkrankung?
Früher Tod durch SSc-ILD ist relativ selten mit einer geschätzten Überlebensrate von 85 % nach 5 Jahren [76]. Schwere restriktive Lungenerkrankung (definiert durch eine FVC von ≤50 % pred) wurde bei 13 % der Patienten berichtet [11].