Zusammenfassung. Phosphorylasekinase (PhK) integriert hormonelle und neuronale Signale und ist ein Schlüsselenzym bei der Kontrolle des Glykogenstoffwechsels . PhK ist eine der größten Proteinkinasen und besteht aus vier Arten von Untereinheiten mit einer Stöchiometrie (αβγδ)4 und einem Gesamt-MW von 1,3 × 106.
Was macht die Phosphorylase-B-Kinase?
Phosphorylasekinase (PhK) koordiniert hormonelle und neuronale Signale, um den Abbau von Glykogen einzuleiten. Das Enzym katalysiert die Phosphorylierung von inaktiver Glykogenphosphorylase b (GPb), was zur Bildung von aktiver Glykogenphosphorylase a führt.
Was ist Phosphorylase B?
Phosphorylase a und Phosphorylase b unterscheiden sich durch eine einzige Phosphorylgruppe in jeder Untereinheit. Phosphorylase b wird in Phosphorylase a umgewandelt, wenn sie an einem einzelnen Serinrest (Serin 14) in jeder Untereinheit phosphoryliert wird. Das regulatorische Enzym Phosphorylasekinase katalysiert diese kovalente Modifikation.
Was bedeutet Phosphorylase vs. Kinase?
Der Hauptunterschied zwischen ihnen besteht darin, dass Kinase ein Enzym ist, das die Übertragung einer Phosphatgruppe von einem ATP-Molekül auf ein bestimmtes Molekül katalysiert, während Phosphorylase ein Enzym ist, das a einführt Phosphatgruppe in ein organisches Molekül, insbesondere Glucose.
Welche Symptome würde ein Leber-Phosphorylasekinase-Mangel verursachen?
Es ist auch als PHKB-bezogen bekanntPhosphorylase-Kinase-Mangel. Die Symptome ähneln denen bei Menschen mit GSD-IXa. Kinder mit GSD-IXb können eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie), Hypoglykämie, verminderten Muskeltonus (Hypotonie), Muskelschwäche und Wachstumsverzögerungen entwickeln, die zu Kleinwuchs in der Kindheit führen können.
